Τι είναι η μετάθεση των μεγάλων αρτηριών;
Η μετάθεση των μεγάλων αρτηριών (ΜΜΑ) είναι μια συγγενής καρδιοπάθεια, στην οποία οι δύο κύριες αρτηρίες που εξέρχονται από την καρδιά συνδέονται με διαφορετικές κοιλίες από τις φυσιολογικές.
Σε μια φυσιολογική καρδιά η αορτή εξέρχεται από την αριστερή κοιλία και μεταφέρει το οξυγονωμένο αίμα στο σώμα. Η πνευμονική αρτηρία εξέρχεται από τη δεξιά κοιλία και στέλνει το αίμα που έχει λίγο οξυγόνο στους πνεύμονες.
Στη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών, ιδίως στον τύπο που είναι γνωστός ως πλήρης μετάθεση, d-TGA, οι συνδέσεις αυτές είναι αντεστραμμένες.
Η αορτή εξέρχεται από τη δεξιά κοιλία και η πνευμονική αρτηρία από την αριστερή κοιλία.
Γι' αυτό η συστηματική και η πνευμονική κυκλοφορία γίνονται δύο ξεχωριστές παράλληλες κυκλοφορίες.
Για να επιβιώσει το μωρό, το οξυγονωμένο και το μη οξυγονωμένο αίμα πρέπει να αναμειγνύονται μέσω ανοιγμάτων μέσα στην καρδιά ή αγγειακών συνδέσεων.
Η μετάθεση των μεγάλων αρτηριών είναι μια κρίσιμη καρδιοπάθεια, που απαιτεί επείγουσα εκτίμηση στη νεογνική περίοδο και, στις περισσότερες περιπτώσεις, έγκαιρη χειρουργική θεραπεία. Γιατί εμφανίζεται η μετάθεση των μεγάλων αρτηριών; Η νόσος εμφανίζεται κατά την ανάπτυξη της καρδιάς του μωρού στη μήτρα.
Η ακριβής αιτία είναι άγνωστη στις περισσότερες περιπτώσεις. Θεωρείται ότι ορισμένοι γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες μπορεί να παίζουν ρόλο.
Η μετάθεση των μεγάλων αρτηριών μπορεί να εμφανιστεί μόνη της ή μαζί με άλλες καρδιακές ανωμαλίες, όπως η μεσοκοιλιακή επικοινωνία (ΜΚΕ) και η στένωση της έξω οδού της πνευμονικής. Ποια είναι τα συμπτώματα της μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών; Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως τις πρώτες ώρες ή ημέρες μετά τη γέννηση.
Τα πιο συχνά συμπτώματα είναι τα εξής:
| Έντονη κυάνωση των χειλιών και του δέρματος. |
| Χαμηλό επίπεδο οξυγόνου στο αίμα. |
| Γρήγορη αναπνοή. |
| Δυσκολία στη σίτιση. |
| Γρήγορη κόπωση. |
| Αδυναμία. |
| Σε βαριές περιπτώσεις διαταραχή της κυκλοφορίας. |
| Σε προχωρημένες περιπτώσεις αλλαγή του επιπέδου συνείδησης. |
Η κυάνωση που εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση και συνεχίζεται παρά την υποστήριξη με οξυγόνο μπορεί να είναι σημάδι σοβαρής συγγενούς καρδιοπάθειας.
Σε αυτή την περίπτωση χρειάζεται επείγουσα αξιολόγηση από παιδοκαρδιολόγο. Πώς διαγιγνώσκεται η μετάθεση των μεγάλων αρτηριών; Η μετάθεση των μεγάλων αρτηριών μπορεί να διαγνωστεί σε ορισμένα μωρά κατά την εγκυμοσύνη με εμβρυϊκή ηχοκαρδιογραφία.
Η προγεννητική διάγνωση βοηθά στον προγραμματισμό της γέννησης του μωρού σε κέντρο που διαθέτει παιδοκαρδιολογία, παιδοκαρδιοχειρουργική και μονάδα εντατικής νοσηλείας νεογνών.
Οι κύριες διαγνωστικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται μετά τη γέννηση είναι οι εξής:
| 1. Ηχοκαρδιογραφία (ΗΧΩ). |
Είναι η βασική διαγνωστική μέθοδος, που αξιολογεί τις συνδέσεις των μεγάλων αγγείων που εξέρχονται από την καρδιά, τα ανοίγματα μέσα στην καρδιά και τη ροή του αίματος.
| 2. Μέτρηση κορεσμού οξυγόνου. |
Ελέγχεται το επίπεδο του οξυγόνου στο αίμα του μωρού.
| 3. Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ). |
Εξετάζονται ο καρδιακός ρυθμός και η ηλεκτρική δραστηριότητα.
| 4. Ακτινογραφία θώρακος. |
Μπορεί να δώσει βοηθητικές πληροφορίες για το μέγεθος της καρδιάς και την πνευμονική κυκλοφορία.
| 5. Αξονική ή μαγνητική τομογραφία καρδιάς. |
Μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε επιλεγμένους ασθενείς στους οποίους χρειάζεται λεπτομερής αξιολόγηση της σύνθετης ανατομίας των αγγείων. Πώς γίνεται η αρχική θεραπεία στη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών; Στα νεογνά με διάγνωση ο πρώτος στόχος είναι η σταθεροποίηση της κυκλοφορίας του μωρού, εξασφαλίζοντας επαρκή ανάμειξη οξυγονωμένου και μη οξυγονωμένου αίματος.
Σε αυτή τη διαδικασία μπορεί να χρειαστούν υποστήριξη εντατικής θεραπείας και ορισμένες επεμβατικές πράξεις.
Θεραπεία με προσταγλανδίνη Ε1
Μπορεί να χορηγηθεί με σκοπό να παραμείνει ανοιχτή η αγγειακή σύνδεση που ονομάζεται αρτηριακός πόρος.
Σε ορισμένα μωρά αυτή η σύνδεση βοηθά να αυξηθεί η ανάμειξη του αίματος μεταξύ των δύο κυκλοφοριών.
Διαδερμική διάνοιξη του μεσοκολπικού διαφράγματος με μπαλόνι
Στα μωρά στα οποία το άνοιγμα ανάμεσα στους κόλπους είναι ανεπαρκές, μπορεί να γίνει διάνοιξη του μεσοκολπικού διαφράγματος με μπαλόνι.
Στην πράξη αυτή το άνοιγμα ανάμεσα στους κόλπους διευρύνεται με τη βοήθεια καθετήρα, ώστε το αίμα να αναμειγνύεται καλύτερα.
Η διάνοιξη του μεσοκολπικού διαφράγματος με μπαλόνι μπορεί να γίνει πριν από την οριστική χειρουργική θεραπεία, με σκοπό τη βελτίωση της οξυγόνωσης του μωρού. Χρειάζεται χειρουργείο στη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών; Στην πλήρη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών συνήθως απαιτείται χειρουργική θεραπεία.
Σήμερα, στα νεογνά με κατάλληλα ανατομικά χαρακτηριστικά, η πρότυπη διορθωτική χειρουργική μέθοδος είναι η επέμβαση αρτηριακής αντιμετάθεσης (arterial switch).
Με την επέμβαση αυτή η αορτή και η πνευμονική αρτηρία συνδέονται με τις σωστές κοιλίες.
Επιπλέον, τα στεφανιαία αγγεία που τροφοδοτούν την καρδιά πρέπει να μεταφερθούν στη νέα ρίζα της αορτής.
Στόχος της χειρουργικής θεραπείας είναι η αποκατάσταση της φυσιολογικής κυκλοφορίας εν σειρά, ώστε το οξυγονωμένο αίμα να φτάνει στο σώμα. Τι είναι η επέμβαση αρτηριακής αντιμετάθεσης; Η επέμβαση αρτηριακής αντιμετάθεσης είναι η ανατομική διορθωτική χειρουργική μέθοδος που εφαρμόζεται στη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών.
Κατά τη διάρκεια της επέμβασης:
| 1. Η αορτή και η πνευμονική αρτηρία διαχωρίζονται σε κατάλληλα επίπεδα. |
| 2. Η αορτή συνδέεται ξανά, ώστε να εξέρχεται από την αριστερή κοιλία. |
| 3. Η πνευμονική αρτηρία διαμορφώνεται ώστε να εξέρχεται από τη δεξιά κοιλία. |
| 4. Οι στεφανιαίες αρτηρίες μεταφέρονται στη νέα ρίζα της αορτής. |
| 5. Ελέγχονται οι αγγειακές συνδέσεις και η ροή του αίματος. |
Η επέμβαση γίνεται με την υποστήριξη μηχανήματος εξωσωματικής κυκλοφορίας (καρδιοπνευμονική μηχανή).
Με αυτή τη μέθοδο στοχεύεται η δημιουργία μιας δομής κοντά στη φυσιολογική κυκλοφορική διάταξη της καρδιάς. Πότε γίνεται η επέμβαση αρτηριακής αντιμετάθεσης; Η επέμβαση αρτηριακής αντιμετάθεσης γίνεται συνήθως τις πρώτες ημέρες ή μέσα στις πρώτες εβδομάδες μετά τη γέννηση.
Η έγκαιρη επέμβαση προτιμάται ιδίως σε απλές περιπτώσεις d-TGA, στις οποίες δεν υπάρχει άνοιγμα ανάμεσα στις κοιλίες μέσα στην καρδιά.
Ο λόγος είναι ότι μετά τη γέννηση η ικανότητα της αριστερής κοιλίας να στηρίζει τη συστηματική κυκλοφορία υψηλής πίεσης μπορεί να μειώνεται με τον χρόνο.
Ωστόσο, ο ακριβής χρόνος της επέμβασης καθορίζεται ανάλογα με την κλινική κατάσταση του μωρού, την ανατομία της καρδιάς και τις συνοδές ανωμαλίες. Γίνεται η ίδια επέμβαση σε κάθε παιδί με μετάθεση των μεγάλων αρτηριών; Δεν εφαρμόζεται η ίδια χειρουργική μέθοδος σε κάθε παιδί.
Ιδίως σε ορισμένους ασθενείς με μεγάλη ΜΚΕ, σοβαρή πνευμονική στένωση ή σύνθετη ανατομία των στεφανιαίων αγγείων μπορεί να χρειαστούν διαφορετικές χειρουργικές προσεγγίσεις.
Σε επιλεγμένες σύνθετες περιπτώσεις μπορεί να εξεταστούν διαφορετικές διορθωτικές επεμβάσεις, όπως οι Rastelli, Nikaidoh ή REV.
Επιπλέον, η ccTGA, γνωστή ως συγγενώς διορθωμένη μετάθεση, είναι διαφορετική νόσος από την πλήρη μετάθεση και η χειρουργική της προσέγγιση μπορεί να διαφέρει.
Γι' αυτό η σωστή ανατομική διάγνωση και ο εξατομικευμένος χειρουργικός σχεδιασμός έχουν μεγάλη σημασία. Είναι επικίνδυνη η επέμβαση αρτηριακής αντιμετάθεσης; Η επέμβαση αρτηριακής αντιμετάθεσης είναι μία από τις σημαντικές και σύνθετες καρδιοχειρουργικές επεμβάσεις που γίνονται στη νεογνική περίοδο.
Οι χειρουργικοί κίνδυνοι διαφέρουν ανάλογα με το βάρος του μωρού, τη γενική κατάσταση της υγείας του, την ανατομία των στεφανιαίων αγγείων και τις συνοδές καρδιακές ανωμαλίες.
Στις πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνονται:
| Αιμορραγία και λοίμωξη. |
| Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού. |
| Επιδείνωση της καρδιακής λειτουργίας. |
| Κυκλοφορικά προβλήματα που σχετίζονται με τα στεφανιαία αγγεία. |
| Στένωση στις συνδέσεις της πνευμονικής αρτηρίας. |
| Διαρροή της νέας αορτικής βαλβίδας. |
| Ανάγκη για πρόσθετη επέμβαση ή επέμβαση με καθετήρα. |
Είναι σημαντικό η επέμβαση να γίνεται σε έμπειρα κέντρα παιδοκαρδιοχειρουργικής. Η διαδικασία στην εντατική μετά την επέμβαση Μετά την επέμβαση αρτηριακής αντιμετάθεσης τα μωρά παρακολουθούνται στενά στη μονάδα εντατικής θεραπείας παιδοκαρδιοχειρουργικής.
Στο διάστημα αυτό αξιολογούνται συνεχώς η καρδιακή λειτουργία, η αρτηριακή πίεση, η αναπνοή και το επίπεδο του οξυγόνου.
Στη διάρκεια της παραμονής στην εντατική:
| Παρακολουθείται ο καρδιακός ρυθμός. |
| Ελέγχονται η κυκλοφορία και η αιμάτωση των οργάνων. |
| Αξιολογείται η ανάγκη για αναπνευστική υποστήριξη. |
| Παρακολουθούνται η στεφανιαία κυκλοφορία και η καρδιακή λειτουργία. |
| Ρυθμίζεται η ισορροπία των υγρών. |
| Καταρτίζεται πρόγραμμα σίτισης. |
Η διάρκεια παραμονής στην εντατική μπορεί να διαφέρει ανάλογα με τη γενική κατάσταση της υγείας του μωρού και την ταχύτητα της ανάρρωσης μετά την επέμβαση. Πόσο διαρκεί η ανάρρωση μετά την επέμβαση στις μεγάλες αρτηρίες; Ο χρόνος ανάρρωσης διαφέρει σε κάθε μωρό.
Στις περιπτώσεις που εξελίσσονται χωρίς επιπλοκές η νοσηλεία μπορεί να είναι συντομότερη, ενώ στις σύνθετες καρδιακές ανωμαλίες μπορεί να χρειαστεί μακρύτερη παρακολούθηση.
Μετά το εξιτήριο οι οικογένειες ενημερώνονται για τη λήψη φαρμάκων, τη διατροφή, τη φροντίδα του τραύματος και τους ελέγχους.
Ιδίως τους πρώτους μήνες είναι σημαντικό να παρακολουθούνται η αύξηση του βάρους, η ανάπτυξη και η καρδιακή λειτουργία του μωρού. Μπορούν τα παιδιά να ζήσουν φυσιολογικά μετά την επέμβαση αρτηριακής αντιμετάθεσης; Μετά από μια επιτυχημένη επέμβαση αρτηριακής αντιμετάθεσης πολλά παιδιά μπορούν να παρουσιάσουν φυσιολογική ανάπτυξη και εξέλιξη.
Τα παιδιά μπορούν να συνεχίσουν τη σχολική ζωή και να συμμετέχουν σε σωματικές δραστηριότητες σύμφωνα με την εκτίμηση του καρδιολόγου.
Ωστόσο, στα επόμενα χρόνια ορισμένοι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, διεύρυνση της νέας ρίζας της αορτής, ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας ή προβλήματα των στεφανιαίων αγγείων.
Γι' αυτό, ακόμη και αν η επέμβαση είναι επιτυχής, χρειάζεται τακτική καρδιολογική παρακολούθηση. Γιατί είναι σημαντική η μακροχρόνια παρακολούθηση μετά την επέμβαση; Η μακροπρόθεσμη υγεία της καρδιάς των παιδιών που χειρουργήθηκαν λόγω μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών πρέπει να αξιολογείται τακτικά.
Στους ελέγχους:
Ηχοκαρδιογραφία (ΗΧΩ): Εξετάζονται η καρδιακή λειτουργία, οι βαλβίδες και οι συνδέσεις των μεγάλων αγγείων.
Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ): Αξιολογείται ο καρδιακός ρυθμός.
Μαγνητική ή αξονική τομογραφία καρδιάς: Όταν χρειάζεται, απεικονίζονται λεπτομερώς τα μεγάλα αγγεία και οι στεφανιαίες αρτηρίες.
Δοκιμασίες κοπώσεως: Στα παιδιά κατάλληλης ηλικίας μπορούν να αξιολογηθούν η σωματική ικανότητα και η απόκριση της καρδιάς στην άσκηση.
Στα άτομα με συγγενή καρδιοπάθεια είναι επίσης σημαντικό να συνεχίζεται η εξειδικευμένη καρδιολογική παρακολούθηση κατά τη μετάβαση από την παιδική στην ενήλικη ζωή. Γιατί η έγκαιρη διάγνωση και ο σωστός χειρουργικός χρόνος είναι ζωτικής σημασίας; Η μετάθεση των μεγάλων αρτηριών είναι μια κρίσιμη καρδιοπάθεια που μπορεί να προκαλέσει σοβαρή έλλειψη οξυγόνου αμέσως μετά τη γέννηση.
Η διάγνωση κατά την εγκυμοσύνη βοηθά να προγραμματιστεί ο τοκετός σε κατάλληλο κέντρο και να προετοιμαστεί η απαραίτητη θεραπευτική ομάδα.
Η γρήγορη αξιολόγηση μετά τη γέννηση, η απαραίτητη υποστήριξη εντατικής θεραπείας και η χειρουργική παρέμβαση που γίνεται εγκαίρως μπορούν να αυξήσουν τις πιθανότητες επιβίωσης του μωρού.
Θυμηθείτε: Η μετάθεση των μεγάλων αρτηριών είναι μια σοβαρή συγγενής καρδιοπάθεια που απαιτεί έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη χειρουργική θεραπεία. Χάρη στην επέμβαση αρτηριακής αντιμετάθεσης, σε πολλά παιδιά μπορεί να επιτευχθεί κυκλοφορία του αίματος κοντά στη φυσιολογική. Ο σωστός χειρουργικός χρόνος, η έμπειρη ομάδα ειδικών και η εφ' όρου ζωής καρδιολογική παρακολούθηση έχουν μεγάλη σημασία για τη μακροπρόθεσμη υγεία της καρδιάς και την ποιότητα ζωής των παιδιών.
